Лечение детей с несращением верхней губы и неба

0
11

Под врожденными пороками развития (УВР) понимают стойкие морфологические изменения органа или нескольких органов, возникших внутриутробно, выходящие за пределы вариаций их строения и приводят к расстройству функций. Несращение верхней губы и неба (НПГ + П) остаются весьма распространенной формой врожденных деформаций. Исследователи многих стран отмечают тенденцию к увеличению количества случаев и тяжести клинических проявлений указанной недостатки.
В 2000 году в Украине родилось 385 126 детей, из них 384 с НПГ + П.
Врожденные пороки развития челюстно-лицевой области (УВР ЧЛО) могут быть обусловлены как мутациями зародышей, дефектами оплодотворенного яйца или аномалиями герминативных клеток, так и общими заболеваниями матери, в том числе и имеющими наследственный характер, с нарушением гормонального баланса и тому подобное.
Доказано, что тяжесть врожденной патологии и разнообразие аномалий тесно связанные с этиологическими факторами. У большинства больных с наследственной патологией агрессивные факторы влияют не на тяжесть аномалий, а на проявления дополнительных изъянов в виде гипертелоризму, деформации ушных раковин и нижней челюсти, глухоты. В частности, на долю наследственных пороков приходится 10% УВР, столько же на долю недостатков экзогенного происхождения и 80% – на долю аномалий мультифакториальной этиологии.
Деформация и недоразвитие задних отделов небных отростков, горизонтальной пластинки небных костей, крыловидных отростков, клиновидной кости, возникшие внутриутробно, приводят к анатомо-топографических изменений лица и верхней челюсти. На дальнейшее постэмбриональном формирования челюстно-лицевой области как у больных с врожденными пороками лица, так и у детей с нормальными анатомическими соотношениями, влияют закономерности роста и функциональные факторы.
Внешние недостатки, выраженные функциональные нарушения у ребенка с УВР ЧЛО создают комплекс социальной неполноценности в дошкольном и школьном коллективах, конфликтную напряженность и негативное психологическое состояние в семье.
Существуют два основных направления социально-психологической адаптации больных с врожденной патологией лица. Первый – социально-психологическая адаптация больных в семье, где родился ребенок с врожденным несращением. Второй – это комплекс взаимоотношений в социальной среде. Адаптация таких детей в обществе – достаточно серьезная проблема даже в самых развитых странах Европы и Америки, поэтому постоянное совершенствование методов реабилитации данного контингента больных является актуальным не только для медицины, но и для социологии и психологии.
Установлено, что сопутствующие пороки развития наблюдаются в 16,9% детей с УНВГ + П, чаще всего наблюдаются уродства конечностей – полидактилия, синдактилия. Pes eguinovatus выявлено у 29% детей, поражения ЦНС – в 15,4%, аномалии половых органов – в 7,4%. Характерно, что 17% всех несращений является составной частью различных синдромов. Проведение ультразвукового исследования сердца у 94% детей с УНП установило 3 и более стигмы дисэмбриогенеза. Из них у 42% больных были выявлены признаки синдрома дисплазии соединительной ткани. Полученные данные свидетельствуют о том, что синдром соединительнотканной дисплазии сердца у больных с несращениями неба бывает гораздо чаще, чем в общей популяции. Поэтому наличие синдрома соединительнотканной дисплазии сердца является поводом к углубленному обследованию с целью выявления клинически значимых диспластических изменений со стороны других органов и систем.
Сопутствующие врожденные пороки развития сердечно-сосудистой системы обнаруживают в 12-33% таких больных. Электрокардиография показала в 69,5% детей функциональные нарушения в миокарде, обусловленные хроническим кислородным голоданием, инфекционно-токсическим воздействием очагов хронической интоксикации, а в 23,3% больных выявлены нарушения ритма и проводимости. Признаки расстройства кровообращения был диагностирован у 12,1% больных. Поэтому адаптационные возможности сердечно-сосудистой системы снижены у 60% пациентов.
Кроме того, в большинстве случаев наличие УВР ЧЛО обусловливает возникновение целого ряда различных сопутствующих соматических заболеваний, в 35,5% приводит к нарушению физического развития детского организма. В первые годы жизни ребенка обычно развиваются заболевания, связанные с нарушениями пищеварения. Заболевания дыхательных путей чаще бывают в возрасте 2-5 лет, ЛОР-органов – 5-10 лет. Изменения оториноларингологического статуса диагностируют в 80-98% детей с этой патологией.
Нарушение внешнего дыхания у таких пациентов расценивается как дыхательная недостаточность II-III степени. В прямой связи с легочной недостаточностью находится и нарушение мозгового кровообращения, снижение Ро2 тканей, нарушения кислотно-щелочного состояния. В 17,3% детей выявлены изменения органического характера в нервной системе, астенический синдром, вегетососудистой дистонией. Распространенность психических заболеваний у них составляет 31,5%, что почти в 20 раз превышает этот показатель у детей без пороков развития.
Степень выраженности врожденного дефекта влияет на частоту и тяжесть сопутствующих заболеваний. Это требует четкой организации комплексного лечения таких детей, имея в виду определение порядка, возраста и методики вмешательства разных специалистов (челюстно-лицевых хирургов, ортопедов, нефрологов, хирургов, оториноларингологов, офтальмологов, невропатологов, кардиологов и др.) И предусматривает рабочий взаимосвязь всех ее звеньев.
Особенность лечения больных с врожденным несращением верхней губы и неба обусловлено важностью функциональных факторов, которые выполняют органы лица, а нарушение внешнего вида приводит к нарушениям эстетического плана, ставит таких детей в неравные социальные условия. Поэтому работа с детьми этой категории требует комплексного подхода и участия специалистов разного профиля, на основании чего и составляется индивидуальная программа обследования и поэтапного лечения. Чаще всего привлекаются педиатры-неонатологи, педиатры, отоларингологи, хирурги и терапевты-стоматологи детские, ортодонты, логопеды, психологи и, при необходимости, – узкопрофильные специалисты.
Что касается хирургического лечения врожденных несращений верхней губы и неба, то большее количество клиник придерживается таких сроков:
– одностороннее незаращение верхней губы устраняется, начиная с 3-месячного возраста (хейлопластика)
– двустороннее несращение верхней губы с 6-ти месяцев (если сразу устранить двустороннее несращение не удается по объективным причинам, то второй этап хейлопластики проводят через 2-3 месяца);
– ураностафилопластика (устранение щелевого дефекта неба) начинает проводиться с 2-летнего возраста в один или два этапа, в зависимости от степени выраженности анатомических нарушений;
– сроки проведения корректирующих оперативных вмешательств планируют индивидуально.
Деформации челюстных костей, имевших место до операции и возникают после хирургических вмешательств, требующих ортодонтической коррекции том, что наряду с нарушением акта сосания и глотания прослеживается и деформация зубочелюстной системы. В связи с этим ортодонтическое лечение следует проводить, начиная с периода рождения ребенка до окончания формирования лицевого скелета. Такой подход позволяет улучшить процесс вскармливания, предотвратить возникновение вторичных деформаций и способствует формированию оптимальных условий для проведения хейлоуранопластикы.
В случае неэффективности ортодонтического лечения показаны костно-реконструктивные операции: остеотомия верхней челюсти на разных уровнях или компактостеотомии с последующим применением ортодонтических конструкций. Однако для сохранения результатов, достигнутых хирургическим вмешательством, необходимо в течение 5-6 месяцев применять внутриротовые ретенционные аппараты и внеротовые динамические тяги.
Наличие анатомических и функциональных нарушений в периферийном отделе речевого аппарата требует коррекции механизмов регуляции мовновидтворювальних структур. Коррекционное языковое обучение проводят к оперативному вмешательству с целью недопущения формирования патологических привычек. Дооперационная логопедическая работа занимает три недели в условиях проведения занятий 2 раза в неделю. Это позволяет не потерять полученные навыки после оперативного вмешательства и тем самым сократить сроки восстановления речевой функции в реабилитационном периоде. Основное внимание при этом уделяется индивидуальной работе логопеда с речевой реабилитации каждого ребенка.
Большое внимание следует уделять и психологической адаптации. В частности, в детской городской клинической больницы Полтавы, которая является базовым лечебным заведением кафедры, в течение 6 лет работают высококвалифицированные психологи с научной степенью. Они воплощают в жизнь комплексную программу, разработанную мэрией города, администрацией больницы и центром госпитальной адаптации м. Фильдер (Германия), который и финансирует ее. Соответствии с поставленными задачами специалисты занимаются разработкой вопросов индивидуальной и коллективной психоэмоциональной адаптации детей не только из общесоматической патологией, но и с врожденными пороками развития лица.
Эту работу проводят как на догоспитальном этапе (беседа с родными, ребенком, психологическое тестирование, определение объема психологической помощи), так и во время пребывания ребенка на стационарном лечении (коррекция выявленных нарушений и повторное тестирование), что позволяет наметить комплекс реабилитационных мероприятий при амбулаторных условиях после выписки. Эта кропотливая работа позволяет достичь определенной гармонии и духовного развития ребенка с тяжелой болезнью.

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ

Please enter your comment!
Please enter your name here